Skip to content

Panorama da Doença Falciforme

Introdução

A anemia falciforme, também chamada de doença falciforme, representa um distúrbio hereditário que se caracteriza pela ausência ou redução significativa na síntese de uma ou mais cadeias de globina, componentes cruciais da hemoglobina, tornando-a uma hemoglobinopatia. Na forma mais grave dessa condição, a alteração nas cadeias de globina resulta em uma anemia severa, uma vez que a hemoglobina, responsável pelo transporte de oxigênio no corpo, torna-se deficiente. Isso culmina na produção de hemácias mais frágeis, com deformidades estruturais que a deixam em formato de foice e com uma vida útil reduzida no organismo do paciente[1,2].

Certos genes de hemoglobinopatia, como alfa-tal, beta-tal e HbS, estão associados à alfa-talassemia, beta-talassemia e anemia falciforme, respectivamente. Essas patologias compartilham semelhanças em suas abordagens terapêuticas. Originalmente, essas anemias hereditárias eram limitadas aos trópicos e subtrópicos, apresentando taxas elevadas de incidência, pois portadores saudáveis de alterações na hemoglobina (até 25% em algumas populações) eram protegidos contra os efeitos letais da malária. No entanto, a herança de dois genes anormais não proporciona tal proteção contra a malária, resultando no estado de doença da hemoglobina[2].

Assim como a talassemia, a migração dos povos de diferentes continentes introduziu a patologia em diversos locais pelo globo que, inicialmente, não eram endêmicos2. No Brasil, a estimativa é que existam entre 60 a 100 mil pessoas vivendo com algum tipo da doença falciforme[3]. Apesar de ser considerada uma doença rara, no país alcança uma incidência considerável de 3,75 novos casos por 10 mil nascidos vivos através do teste do pezinho, o Programa Nacional de Triagem Neonatal[3,4].

O termo de Doença Falciforme é utilizado para caracterizar a alteração da hemoglobina S (Hb S), o traço falcêmico, mesmo se associada a outra variante[4]. As doenças falciformes mais frequentes na população são Hb SS, a Hb S-beta Talassemia, Hb SC e Hb SD[4], sendo a HbSS a mais prevalente, com estimativa de 25 a 50 mil pacientes no país.

A pessoa afetada manifesta diversas alterações clínicas, incluindo anemia hemolítica, crises vaso-oclusivas, episódios de dor aguda, insuficiência renal progressiva, eventos de acidente vascular cerebral, maior predisposição a infecções e sequestro esplênico[3,4,5]. Além disso, é possível observar modificações no desenvolvimento neurológico, com uma provável origem vaso-oclusiva no sistema nervoso central. Essas manifestações abrangem uma gama de complicações que destacam a complexidade e o impacto abrangente da anemia falciforme na saúde do paciente. O tratamento e acompanhamento adequados são fundamentais para gerenciar essas condições e melhorar a qualidade de vida do indivíduo afetado[3,4,5].

Quando a doença é diagnosticada, é crucial que o paciente, ainda bebê, receba acompanhamento médico adequado por meio de um programa abrangente de cuidados. Este programa visa fornecer suporte ao longo da vida, sendo conduzido por uma equipe multidisciplinar composta por diversos profissionais especializados no tratamento da anemia falciforme. Essa abordagem visa orientar tanto a família quanto o paciente a identificar rapidamente os sinais de gravidade da doença, a lidar de maneira apropriada com as crises e a adotar medidas preventivas [5].

A equipe é composta por médicos, enfermeiros, assistentes sociais, nutricionistas, psicólogos, dentistas, entre outros especialistas. Além disso, é essencial que as crianças tenham seu crescimento e desenvolvimento monitorados, seguindo os mesmos padrões aplicados a crianças sem a doença. O objetivo é proporcionar uma atenção integral, abordando aspectos médicos, sociais, nutricionais e psicológicos para garantir a melhor qualidade de vida possível para as pessoas com anemia falciforme[5].

 

Objetivos

O objetivo do presente estudo foi traçar o perfil sociodemográfico da pessoa com anemia falciforme no Brasil entre 2010 e 2022, além de analisar informações de mortalidade e da produção ambulatorial e hospitalar para essa população, além de realizar uma série histórica para o mesmo local e período.

 

Metodologia

Foram selecionados dados secundários para todos os tipos de Doença Falciforme categorizadas pelo CID Principal/Topográfico D57.0 a D57.9 do período de 2010 a 2022 nas bases públicas do Ministério da Saúde referentes à mortalidade do Sistema de Informação de Mortalidade (SIM), produção ambulatorial do Sistema de Informação Ambulatorial (SIA) e autorizações de internações hospitalares do Sistema de Informação Hospitalares (SIH).

Esses bancos de dados dizem respeito à produção ambulatorial e hospitalar para a Doença Falciforme provenientes do Sistema Único de Saúde (SUS), não apresentando dados da rede complementar. As bases públicas SIM, SIA e SIH usadas foram adquiridas no site de sistematização de dados do Ministério da Saúde, através do link: https://datasus.saude.gov.br/transferencia-de-arquivos/.

Os bancos de dados foram limpos e organizados com o Microsoft ExceI® para que fossem identificadas as seguintes variáveis dos pacientes: sexo, faixa etária, raça/cor, município em que reside e em que se trata (para avaliar se houve deslocamento), tempo entre diagnóstico e tratamento, local do procedimento/internação, custo do procedimento e da internação, tipo de procedimento, ano de diagnóstico, ano de realização do procedimento, ano de internação e ano de óbito para produção da série histórica nos anos estudados. Também foi realizada uma estimativa de quantidade de pacientes através do cruzamento de informações do município de residência, sexo, CID e instituição de saúde de tratamento. O CID D57.3 foi retirado das análises por não apresentar necessidades de tratamento. Quanto aos procedimentos listados, foram selecionados todos os constantes no banco de dados, desde exames de análises clínicas, exames de imagem, transfusões sanguíneas, liberação de Hidroxiureia e procedimento de acompanhamento do paciente.

A partir disso, foi produzido um painel de bordo contendo as informações mais pertinentes do estudo para visualização através do programa Microsoft PowerBI®.

Resultados

1.       SISTEMA DE INFORMAÇÃO DE MORTALIDADE – SIM

O Brasil totalizou em 4.502 óbitos por Doença Falciforme de 2011 a 2020. O estado com maior número de óbitos foi São Paulo, com 719, seguido pela Bahia, com 710. O ano com maior ocorrência de mortes foi 2019, com 507 óbitos. Homens na faixa dos 20 a 29 anos foram as mais prevalentes (12,3%). A raça/cor parda foi a com maior proporção de óbitos (51,3%).

2.       SISTEMA DE INFORMAÇÃO AMBULATORIAL – SIA

Foram estimados quase 100 mil pacientes e foram produzidos mais de 49 milhões de procedimentos, sendo a liberação de Hidroxiuréia, seguido por Exames pré-transfusionais 1 e 2 os mais prevalentes.

Entre 2012 e 2022, o ano de 2022 foi o que apresentou a maior quantidade de procedimentos, totalizando em mais de sete milhões. Seguindo essa lógica, 2022 também foi o ano de maiores gastos com procedimentos entre os anos estudados, com cerca de 100 milhões de reais investidos para os custos dos tratamentos para a Doença Falciforme. Já o custo médio por procedimento totalizou em R$ 497,58.

Mulheres totalizaram em 51,2% dos pacientes, enquanto homens foram 48,9%. A faixa etária e raça/cor com a maior proporção de usuários foi de, respectivamente, 10 a 19 anos (28,6%) e parda (33,6%).

São Paulo foi o estado com mais procedimentos (14.379.020), seguido por Minas Gerais e Bahia.  A maioria dos pacientes (52,5%) não mora no mesmo município em que realiza os procedimentos.

3.       SISTEMA DE INFORMAÇÃO HOSPITALAR – SIH

Foram totalizados 105.911 procedimentos entre 42.864 internações de pacientes, sendo o mais prevalente o Tratamento de anemia hemolítica. O estabelecimento com maior número de pacientes foi o Instituto Estadual de Hematologia Arthur de Siqueira Cavalcante, o Hemorio, com 7.529 procedimentos em 2.190 internações.

O ano com maior número de internações entre 2012 e 2021 foi 2019, com 13.694, e o menor foi em 2012, com 8.869 internações. O maior custo total foi em 2019, com quase seis milhões e quinhentos mil reais de custos de procedimentos.

A faixa etária com maior número de procedimentos e internações foi a de 10 a 19 anos, com 25.931 procedimentos em 10.975 pacientes, respectivamente. Homens foram os que fizeram mais procedimentos, enquanto as mulheres foram as mais internadas. O estado com maior número de internações foi São Paulo (29.559), seguido por Bahia (13.580) e Rio de Janeiro (12.706). Das 42.864 internações, 2% precisaram fazer uso da Unidade de Terapia Intensiva.

1.          Rosenfeld LG, Bacal NS, Cuder MAM, da Silva AG, Machado ÍE, Pereira CA, et al. Prevalence of hemoglobinopathies in the brazilian adult population: National health survey 2014-2015. Rev Bras Epidemiol. 2019;22(Suppl 2):1–9.

2.          OMS – Organização Mundial da Saúde. Thalassaemias and Other Haemoglobinopathies. Genet Disord Indian Subcont. 2004;(May):245–64.

3.          Brasil. Ministério da Saúde. Doença Falciforme [Internet]. 2023 [cited 2023 Dec 7]. p. 1–2. Available from: https://www.gov.br/saude/pt-br/assuntos/saude-de-a-a-z/d/doenca-falciforme

4.          Brasil. Ministério da Saúde. Doenças Falciformes (DF) e outras hemoglobinopatias [Internet]. 2021 [cited 2023 Dec 7]. Available from: https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/sangue/pntn/doencas-falciformes-df-e-outras-hemoglobinopatias#:~:text=O termo doença falciforme (DF,Hb SC e Hb SD.

5.          Brasil. Ministério da Saúde. Biblioteca Virtual em Saúde. Anemia falciforme [Internet]. 2007 [cited 2023 Dec 7]. Available from: https://bvsms.saude.gov.br/anemia-falciforme/#:~:text=Anemia falciforme é uma doença,se mais facilmente%2C causando anemia.”

Back To Top
situs slot https://disdukcapil.salatiga.go.id/ngacor/ slot gacor totomacau4d situs toto< situs toto situs toto slot gacor slot gacor slot gacor slot gacor slot gacor rtp slot toto slot https://journal.dpkp.ciamiskab.go.id/ rtp slot rtp live slot gacor situs toto slot gacor situs toto situs toto togel https://faculdadediplomata.edu.br/-/ https://www.pilgrimagetour.in/-/ slot gacor situs toto slot gacor slot gacor rtp slot https://ejournal.yahukimokab.go.id/ https://mikrotik.itpln.ac.id/wp-content/uploads/ toto slot slot gacor slot gacor situs toto slot gacor slot gacor slot gacor slot gacor slot gacor slot gacor slot gacor slot gacor situs toto toto slot https://cpnsbatola.id/-/ situs togel bento4d cerutu4d rimbatoto https://smpitbinailmu.sch.id/ bakautoto bakau toto slot https://inspiracionspa.com.mx/-/ https://pafikabupatenrejanglebong.org/ https://dinkes.bogorkab.go.id/-/totoslot/ https://pafipcbangkabelitung.org/ https://pafipcindonesia.org/ https://pafipclubuklinggau.org/ https://pafipcpagaralam.org/ https://pafipclahat.org/ situs toto situs togel situs toto slot gacor situs togel bo togel slot gacor situs toto toto slot slot gacor ini togel online terpercaya