Jornada Abrasta de talassemia

Levantamento traz informações sobre os desafios enfrentados pelos pacientes em todo o país

 A talassemia é um tipo de anemia hereditária, transmitida de pais para filhos. O primeiro passo para entender como ela acontece é conhecer um pouquinho melhor sobre o sangue.

Os milhões de glóbulos vermelhos (células sanguíneas) têm como componentes as hemácias, que carregam a hemoglobina, esta responsável por levar oxigênio para todo o corpo.

Cada hemácia possui milhões de moléculas de hemoglobina. Cada hemoglobina normal é formada por dois tipos de proteínas (ou globinas) – alfa e beta – unidas por um átomo de ferro.

A talassemia surge, então, quando há um defeito na produção dessas globinas.

Talassemia alfa X Talassemia Beta

A talassemia alfa, dependendo do número de genes comprometidos, pode se manifestar de quatro formas: portador silencioso, traço alfa talassemia, doença da hemoglobina H e hidropsia fetal.

Já a talassemia beta pode se manifestar de três formas: talassemia maior, talassemia intermediária ou talassemia menor.

Nesta matéria, vamos focar na talassemia maior, o tipo mais grave da doença, e também na talassemia intermediária.

Atualmente, no banco de dados da Abrasta, são cadastrados 283* pacientes de talassemia maior e 222* de talassemia intermediária.

*Número total de pacientes com mais de 18 anos.

Por dentro da talassemia maior e intermediária

Os pacientes de talassemia maior apresentam uma anemia severa, já que a produção de hemoglobina é falha, originando hemácias mais frágeis e de menor duração, além de capacidade inferior de levar oxigênio para o organismo.

O diagnóstico precoce é essencial e deve ser realizado logo nos primeiros anos de vida. Dentre os principais sintomas estão palidez, sonolência, cansaço extremo, olhos amarelados e aumento do baço e fígado.

O tratamento será realizado por meio de transfusões de sangue periódicas. Com isso o paciente poderá apresentar excesso de ferro no organismo, especialmente em órgãos como coração e fígado. Por ser bastante prejudicial, será imprescindível utilizar os medicamentos conhecidos por “quelantes”, para que este ferro seja eliminado. Hoje, no Brasil, são três os quelantes disponíveis no sistema público e privado de saúde: Desferroxamina, Deferiprone e Deferasirox. Também está aprovado pela Agência Nacional de Vigilância Sanitária (Anvisa) o Luspatercept, um tipo de anticorpo monoclonal que atua nas fases mais tardias da maturação das células do sangue, reduzindo a dependência das transfusões.

Já a talassemia intermediária está entre a talassemia menor (sem gravidade nenhuma) e a talassemia maior (mais grave). Ela é causada por uma mutação que pode ter sido herdada apenas do pai ou da mãe, não de ambos.

É possível que em alguns casos as transfusões de sangue sejam necessárias, assim como o uso dos quelantes de ferro.

Dos pacientes cadastrados na Abrasta, que são maiores de 18 anos, 64% precisam realizar a transfusão de sangue como parte do tratamento, sendo destes 18% pacientes de talassemia intermediária.

Jornada Abrasta de Talassemia

A equipe de pesquisa da Abrasta realizou entrevistas com 66 pacientes de talassemia maior e 18 pacientes de talassemia intermediária, todos adultos, de janeiro a junho de 2022. O objetivo era entender como vem acontecendo o tratamento no país e quais as principais dificuldades enfrentadas no Sistema Único de Saúde (SUS) nas questões de acesso e humanização.

Veja aqui alguns destaques dos resultados.

PERFIL DOS ENTREVISTADOS:

 

 

 

 

 

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DIAGNÓSTICO

39% dos entrevistados disseram ter recebido o diagnóstico até 1 ano de idade. 14% entre os 5 e 10 anos.

Com o diagnóstico em mãos, 32% dos pacientes responderam que em menos de três dias já foram encaminhados para um centro de tratamento especializado. Mas 13% demorou mais de um ano para ser encaminhado ao especialista.

Quando essa análise é dividida por Estados, vemos algumas importantes diferenças:

• Nordeste: 22% dos entrevistados demorou menos de 3 dias para ser encaminhado ao especialista e 22%, mais de um ano.
• Centro-Oeste: 60% demorou menos de 3 dias e 20%, mais de um ano.
• Sudeste: 38% demorou menos de 3 dias e 13%, mais de um ano.
• Sul: 21% dos pacientes demorou menos de 3 dias e 14%, mais de um ano.

SERVIÇO DE TRATAMENTO

79% dos entrevistados fazem o tratamento pelo Sistema Único de Saúde (SUS) e 21% utiliza a saúde privada.

 

 

 

 

 

MEDICAMENTOS UTILIZADOS

31% dos pacientes fazem uso do Deferasirox; 25% de Deferiprona e 13% do Deferoxamina.

Porém, 45% dos entrevistados relataram ter enfrentado alguma dificuldade para conseguir as medicações nos últimos 12 meses, sendo que 76% retiram seus medicamentos pelo SUS. A região Sul é a que enfrentou mais obstáculos, com 50% dos entrevistados mencionando barreiras de acesso.

Dentre os problemas estão:

 

 

 

 

BOMBA DE INFUSÃO

 A distribuição da bomba infusora por região, de acordo com os pacientes que têm ou não o instrumento, é:

 

 

 

 

TRANSFUSÃO DE SANGUE

99% dos pacientes respondentes disseram receber transfusões de sangue como parte do tratamento.

48% realizam o procedimento a cada 20 dias; 17% a cada 15 dias; 24% uma vez no mês; e 4% a cada dois meses.

• Nordeste: 57% dos entrevistados realizam transfusão a cada 20 dias e 4% a cada dois meses.
• Centro-Oeste: 20% a cada 20 dias e 40% a cada 2 meses.
• Sudeste: 56% a cada 20 dias e 10% em outra frequência.
• Sul: 21% dos pacientes recebem sangue a cada 20 dias e 7% uma vez ao ano.

DIFICULDADE PARA A TRANSFUSÃO DE SANGUE

Do total de respondentes, 43% dos pacientes tiveram alguma dificuldade para realizar a transfusão de sangue nos últimos 12 meses. Dentre os problemas:

• Falta de sangue (44%)
• Falta de sangue fenotipado (44%)
• Pandemia da COVID-19 (33%)
• Centro de tratamento não abre aos sábados (28%)
• Espaço desconfortável na sala de transfusão de sangue (19%)

A locomoção até o centro transfusional também é uma questão importante. O tempo que os pacientes levam é:

 

 

 

 

 

VIVER BEM COM A TALASSEMIA

Embora seja possível ter uma vida normal com a talassemia maior e intermediária, é muito importante que as dificuldades dos pacientes não sejam negligenciadas.

Como vimos, 99% dos nossos entrevistados dependem de transfusões de sangue e, consequentemente, dos quelantes de ferro. Mas uma grande parte deles acabam por enfrentar problemas no acesso. Isso sem contar nas questões sociais, como a dificuldade em conseguir um emprego, mencionada por 53% dos pacientes; problemas de relacionamento com a família; preconceito; dentre outros.

A Abrasta se mantém à disposição para ajudar a todos que precisam! Entre em contato com a nossa equipe pelo (11) 3149-5190 ou abrasta@localhost